第四章  支氣管擴張癥
　　支氣管擴張癥（bronchiectasis）多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療，其發(fā)病率有減少趨勢。
　　【病因和發(fā)病機制】
　　支氣管擴張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響，促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見。另有約30％支氣管擴張患者病因未明，但通常彌漫性的支氣管擴張發(fā)生于存在遺傳、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纖維化、纖毛運動障礙和嚴重的al-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血癥和免疫缺陷和罕見的氣道結構異常也可引起彌漫性疾病，如氣管支氣管擴張（Mounier-Kuhn綜合征），軟骨缺陷（Williams-Campbell綜合征），以及變應性支氣管肺曲菌病等常見疾病的少見并發(fā)癥。局灶性支氣管擴張可源自未進行治療的肺炎或阻塞，例如異物或腫瘤，外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。支氣管擴張誘發(fā)因素見表2-4-1。
　　所有這些疾病損傷了宿主氣道清除機制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于發(fā)生感染和炎癥。細菌反復感染可使充滿炎性介質和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴大、形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。非結核分枝桿菌也導致患者支氣管擴張。周圍間質組織和肺泡的破壞導致了纖維化、肺氣腫，或二者兼有。
　　【病理】
　　支氣管擴張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結構，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴張的支氣管內可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。擴張的支氣管包括三種不同類型。①柱狀擴張：支氣管呈均一管形擴張且突然在一處變細，遠處的小氣道往往被分泌物阻塞。②囊狀擴張：擴張的支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認的囊狀結構。③不規(guī)則擴張：病變支氣管腔呈不規(guī)則改變或呈串珠樣改變。顯微鏡下可見支氣管炎癥及纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和黏液腺增生。病變支氣管相鄰的肺實質也可存在纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴有相應支氣管動脈擴張及支氣管動脈和肺動脈吻合。
　　【臨床表現(xiàn)】
　　（一）癥狀
　　1．慢性咳嗽、大量膿痰  與體位改變有關，這是由于支氣管擴張部位分泌物積儲，改變體位時分泌物刺激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。其嚴重度可用痰量估計：輕度，<l0ml/d；中度，10-150ml/d；重度，>15Oml/d。急性感染發(fā)作時，黃綠色膿痰量每日可達數(shù)百毫升。感染時痰液收集于玻璃瓶中靜置后出現(xiàn)分層的特征：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。
　　2．反復咯血  50％-7O％的患者有程度不等的咯血，從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度、病變范圍有時不一致。部分患者以反復咯血為唯一癥狀，臨床上稱為"干性支氣管擴張"，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。
　　3．反復肺部感染  其特點是同一肺段反復發(fā)生肺炎并遷延不愈。這是由于擴張的支氣管清除分泌物的功能喪失，引流差，易于反復發(fā)生感染。
　　4．慢性感染中毒癥狀  如反復感染，可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。
　　（二）體征
　　早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕?音，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應體征。
　　【實驗檢查及其他】
　　胸部X線平片檢查時，囊狀支氣管擴張的氣道表現(xiàn)為顯著的囊腔，腔內可存在氣液平面（圖2-4-1）。囊腔內無氣液平面時，很難與大皰性肺氣腫或嚴重肺間質病變的蜂窩肺鑒別。支氣管擴張的其他表現(xiàn)為氣道壁增厚，主要由支氣管周圍的炎癥所致。由于受累肺實質通氣不足、萎陷，擴張的氣道往往聚攏，縱切面可顯示為"雙軌征"，橫切面顯示"環(huán)形陰影"。這是由于擴張的氣道內充滿了分泌物，管腔顯像較透亮區(qū)致密，產生不透明的管道或分支的管狀結構。但是這一檢查對判斷有無支氣管擴張缺乏特異性，病變輕時影像學檢查可正常。
　　可明確支氣管擴張診斷的影像學檢查為支氣管造影，是經導管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的碘脂質造影劑，直接顯像擴張的支氣管。但由于這一技術為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已被CT取代，后者也可在橫斷面上清楚地顯示擴張的支氣管（圖2-4-2）。高分辨CT（HRCT）的出現(xiàn)，進一步提高了CT診斷支氣管擴張的敏感性。由于其無創(chuàng)、易重復、易被患者接受，現(xiàn)已成為支氣管擴張的主要診斷方法。
　　其他檢查有助于支氣管擴張的直觀或病因診斷。當支氣管擴張呈局灶性且位于段支氣管以上時，纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)彈坑樣改變。痰液檢查常顯示含有豐富的中性粒細胞以及定植或感染的多種微生物。痰涂片染色以及痰細菌培養(yǎng)結果可指導抗生素治療。肺功能測定可以證實由彌漫性支氣管擴張或相關的阻塞性肺病導致的氣流受限。
　　【診斷和鑒別診斷】
　　（一）診斷
　　根據(jù)反復咯膿痰、咯血的病史和既往有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染病史，HRCT顯示支氣管擴張的異常影像學改變，即可明確診斷為支氣管擴張。纖支鏡檢查或局部支氣管造影，可明確出血、擴張或阻塞的部位。還可經纖支鏡進行局部灌洗，采取灌洗液標本進行涂片、細菌學和細胞學檢查，進一步協(xié)助診斷和指導治療。
　　（二）鑒別診斷
　　需與支氣管擴張鑒別的疾病主要為慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結核、先天性肺囊腫、支氣管肺癌和彌漫性泛細支氣管炎等，仔細研究病史和臨床表現(xiàn)，以及參考胸片、HRCT、纖維支氣管鏡和支氣管造影的特征常可做出明確的鑒別診斷。下述要點對鑒別性診斷有一定參考意義：①慢性支氣管炎：多發(fā)生在中年以上的患者，在氣候多變的冬、春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多為白色黏液痰，感染急性發(fā)作時可出現(xiàn)膿性痰，但無反復咯血史。聽診雙肺可聞及散在干濕?音。②肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內有空腔液平。急性肺膿腫經有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消退。若為慢性肺膿腫則以往多有急性肺膿腫的病史。③肺結核：常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結核毒性癥狀，干濕?音多位于上肺局部，X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷。④先天性肺囊腫：X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤。胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。⑤彌漫性泛細支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難，常伴有慢性鼻竇炎，胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結節(jié)影，大環(huán)內酯類抗生素治療有效。
　　【治療】
　　（一）治療基礎疾病
　　對活動性肺結核伴支氣管擴張應積極抗結核治療，低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。
　　（二）控制感染
　　出現(xiàn)痰量及其膿性成分增加等急性感染征象時需應用抗生素。可依據(jù)痰革蘭染色和痰培養(yǎng)指導抗生素應用，但在開始時常需給予經驗治療（如給予氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛）。存在銅綠假單胞菌感染時，可選擇口服喹諾酮類，靜脈給予氨基糖苷類或第三代頭孢菌素。對于慢性咯膿痰的患者，除使用短程抗生素外，還可考慮使用療程更長的抗生素，如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷類，或間斷并規(guī)則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。
　　（三）改善氣流受限
　　支氣管舒張劑可改善氣流受限，并幫助清除分泌物，伴有氣道高反應及可逆性氣流受限的患者常有明顯療效。
　　（四）清除氣道分泌物
　　化痰藥物，以及振動、拍背和體位引流等胸部物理治療均有助于清除氣道分泌物。為改善分泌物清除，應強調體位引流和霧化吸人重組脫氧核糖核酸酶、后者可通過阻斷中性粒細胞釋放DNA降低痰液黏度。
　　（五）外科治療
　　如果支氣管擴張為局限性，且經充分的內科治療仍頑固反復發(fā)作者，可考慮外科手術切除病變肺組織。如果大出血來自于增生的支氣管動脈、經休息和抗生素等保守治療不能緩解反復大咯血時，病變局限者可考慮外科手術，否則采用支氣管動脈栓塞術治療。對于那些盡管采取了所有治療仍致殘的病例，合適者可考慮肺移植。
　　【預后】
　　取決于支氣管擴張的范圍和有無并發(fā)癥。支氣管擴張范圍局限者，積極治療可很少影響生命質量和壽命。支氣管擴張范圍廣泛者易損害肺功能，甚至發(fā)展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可嚴重影響預后。