第八章  腎小管疾病
　　第一節  腎小管酸中毒
　　因遠端腎小管管腔與管周液問氫離子（H＋）梯度建立障礙，或（和）近端腎小管對碳酸氫鹽離子（HCO3－）重吸收障礙導致的酸中毒，即為腎小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）。部分患者雖已有腎小管酸化功能障礙，但臨床尚無酸中毒表現，此時則稱為不完全性RTA。
　　依據病變部位及發病機制，至少能將RTA區分為近端腎小管RTA，低血鉀型遠端腎小管RTA，及高血鉀型遠端腎小管RTA�，F分別作一簡介。
　　一、低血鉀型遠端腎小管酸中毒
　　此型RTA最常見，又稱為經典型遠端RTA或Ⅰ型RTA。
　　【病因及發病機制】
　　此型RTA系由遠端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現為管腔與管周液間無法形成高H＋梯度。致此障礙的主要機制有：①腎小管上皮細胞H＋泵衰竭，主動泌H＋入管腔減少（分泌缺陷型）；②腎小球上皮細胞通透性異常，泌入腔內的H＋又被動擴散至管周液（梯度缺陷型）。
　　此型RTA兒童患者常由先天遺傳性腎小管功能缺陷引起，而成人卻常為后天獲得性腎小管一間質疾病導致，尤常見于慢性間質性腎炎（見本篇第六章）。
　　【臨床表現】
　�。ㄒ唬└哐�氯性代謝性酸中毒
　　由于腎小管上皮細胞泌H＋入管腔障礙或管腔中H＋擴散返回管周，故患者尿中可滴定酸及銨離子（NH4＋）減少，尿液不能酸化至pH＜5.5，pH下降，血清氯離子（Cl－）增高。但是，陰離子間隙（AG）正常，此與其他代謝性酸中毒不同。
　　（二）低鉀血癥
　　管腔內H＋減少，從而鉀離子（K＋）替代H＋與鈉離子（Na＋）交換，使K＋從尿中大量排出，導致低鉀血癥。重癥可引起低鉀性麻痹、心律失常及低鉀性腎病（呈現多尿及尿濃縮功能障礙）。
　　（三）鈣磷代謝障礙
　　酸中毒能抑制腎小管對鈣的重吸收，并使1，25（OH）2D3生成減少，因此患者出現高尿鈣、低血鈣，進而繼發甲狀旁腺功能亢進，導致高尿磷、低血磷。嚴重的鈣磷代謝紊亂常引起骨�。ü峭�、骨質疏松及骨畸形）、腎結石及腎鈣化。
　　【診斷】
　　出現AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗尿中可滴定酸或（和）NH4＋才減少，尿pH＞5.5，遠端RTA診斷即成立。如出現低血鈣、低血磷、骨病、腎結石或腎鈣化，則更支持診斷。
　　對不完全性遠端RTA患者，可進行氯化銨負荷試驗（有肝病者可用氯化鈣代替），若獲陽性結果（尿pH不能降至5.5以下）則本病成立。另外，尿與血二氧化碳分壓比值（尿CO2/血CO2）測定、中性磷酸鹽試驗、硫酸鈉試驗及呋塞米試驗等，對確診遠端RTA均有幫助。
　　【治療】
　　病因明確的繼發性遠端RTA應設法去除病因。針對RTA應予下列對癥治療：
　�。ㄒ唬┘m正酸中毒
　　應補充堿劑，常用枸櫞酸合劑（枸櫞酸100g，枸櫞酸鈉100g，加水至1000m1），此合劑除補堿外，尚能減少腎結石及鈣化形成。亦可服用碳酸氫鈉。
　　（二）補充鉀鹽
　　常口服枸櫞酸鉀。
　　（三）防治腎結石、腎鈣化及骨病
　　服枸櫞酸合劑后，尿鈣將主要以枸櫞酸鈣形式排出，其溶解度高，可預防腎結石及鈣化。對已發生嚴重骨病而無腎鈣化的患者，可小心應用鈣劑及骨化三醇[1，25（OH）2D3]治療。