二、近端腎小管酸中毒
　　此型RTA也較常見，又稱Ⅱ型RTA。
　　【病因及發病機制】
　　此型RTA系由近端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現為HCO3－重吸收障礙。致此障礙的主要機制有：①腎小管上皮細胞管腔側Na＋-H＋交換障礙（近端腎小管對HCO3－重吸收要依靠此Na＋-H＋交換）；②腎小管上皮細胞基底側Na＋-HCO3－協同轉運（從胞內轉運入血）障礙。
　　此型RTA也可由先天遺傳性腎小管功能缺陷及各種后天獲得性腎小管-間質疾病引起，兒童以前者為主，成人以后者為主。近端RTA雖可單獨存在，但是更常為復合性近端腎小管功能缺陷（Fanconi綜合征，見本章第二節）的一個組成。
　　【臨床表現】
　　與遠端RTA比較，它有如下特點：①雖均為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，但是化驗尿液可滴定酸及NH4＋正常，HCO3－增多。而且，由于尿液仍能在遠端腎小管酸化，故尿pH常在5.5以下。②低鉀血癥常較明顯，但是，低鈣血癥及低磷血癥遠比遠端RTA輕，極少出現腎結石及腎鈣化。
　　【診斷】
　　出現AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗尿中HCO3－增多，近端RTA診斷即成立。對疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗，患者口服或靜脈滴注碳酸氫鈉后，HCO3-排泄分數＞15％即可診斷。
　　【治療】
　　能進行病因治療者應予治療。糾正酸中毒及補充鉀鹽與治療遠端RTA相似，但是碳酸氫鈉用量要大（6～12g/d）。重癥病例尚可配合服用小劑量氫氯噻嗪，以增強近端腎小管HCO3-重吸收。
　　三、高血鉀型遠端腎小管酸中毒
　　此型RTA較少見，又稱Ⅳ型RTA。
　　【病因及發病機制】
　　本病發病機制尚未完全清楚。醛固酮分泌減少（部分患者可能與腎實質病變致腎素合成障礙有關）或遠端腎小管對醛固酮反應減弱，可能起重要致病作用，為此腎小管Na＋重吸收及H＋、K＋排泌受損，而導致酸中毒及高鉀血癥。
　　本型RTA雖可見于先天遺傳性腎小管功能缺陷，但是主要由后天獲得性疾病導致，包括腎上腺皮質疾病和（或）腎小管-間質疾病。
　　【臨床表現】
　　本型RTA多見于某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者（以糖尿病腎病、梗阻性腎病及慢性間質性腎炎最常見）。臨床上本病以AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥為主要特征，其酸中毒及高血鉀嚴重度與腎功能不全嚴重度不成比例。由于遠端腎小管泌H＋障礙，故尿NH4＋減少，尿pH＞5.5。
　　【診斷】
　　輕、中度腎功能不全患者出現AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥，化驗尿NH4＋產減少，診斷即可成立。血清醛固酮水平降低或正常，后者見于遠端腎小管對醛固酮反應減弱時。
　　【治療】
　　除病因治療外，針對此型RTA應予如下措施：①糾正酸中毒：服用碳酸氫鈉。糾正酸中毒亦將有助于降低高血鉀。②降低高血鉀：應進低鉀飲食，口服離子交換樹脂，并口服利尿劑呋塞米（furosemide）。出現嚴重高血鉀（＞6.5mmol/L）時應及時進行透析治療。③腎上腺鹽皮質激素治療：可口服氟氫可的松（fludrocortisone），低醛固酮血癥患者每日服0.1mg，而腎小管抗醛固酮患者應每日服0.3～0.5mg。