【診斷和鑒別診斷】
　　目前普遍采用美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準（表9-3-1）。該分類標準的11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95％和85％。需強調指出的是，患者病情的初始或許不具備分類標準中的4條，隨著病情的進展方出現其他項目的表現。11條分類標準中，免疫學異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學異常，即使臨床診斷不夠條件，也應密切隨訪，以便盡早作出診斷和及時治療。
　　SLE應與下述疾病鑒別：RA、各種皮炎、癲癇病、精神病、特發性血小板減少性紫癜和原發性腎小球腎炎等，也需和其他結締組織病作鑒別。有些藥物如肼屈嗪等，如長期服用，可引起類似SLE表現（藥物性狼瘡），但極少有神經系統表現和腎炎，抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陰性，血清補體常正常，可資鑒別。
　　【病情的判斷】
　　診斷明確后則要判定患者的病情以便采取相應的治療。可以根據以下三方面來判定。
　　（一）疾病的活動性或急性發作
　　有多種標準做這方面的評估。現用的標準自SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。較為簡明實用的為SLEDAI，內容如下：抽搐（8分）、精神異常（8分）、腦器質性癥狀（8分）、感覺異常（8分）、腦神經受累（8分）、狼瘡性頭痛（8分）、腦血管意外（8分）、血管炎（8分）、關節炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、膿尿（4分）、新出現皮疹（2分）、脫發（2分）、發熱（1分）、血小板減少（1分）、白細胞減少（1分）。根據患者前10天內是否出現上述癥狀而定分，凡總分在10分或10分以上者考慮疾病活動。
　　（二）病情的嚴重性
　　依據于受累器官的部位和程度。例如出現腦受累表明病變嚴重；出現腎病變者，其嚴重性又高于僅有發熱、皮疹者，有腎功能不全者較僅有蛋白尿的狼瘡腎炎為嚴重。狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎和嚴重的血管炎。
　　（三）并發癥
　　有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。
　　【治療】
　　SLE目前雖不能根治，但合理治療后可以緩鋸，尤其是早期患者。治療原則是活動且病情重者，予強有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療。現將用于本病的藥物敘述如下：
　　（一）糖皮質激素（簡稱激素）
　　一般選用潑尼松或甲潑尼龍，只有鞘內注射時用地塞米松。
　　對不甚嚴重病例，可先試用潑尼松每日0.5～1mg/kg，晨起頓服，病情穩定后2周或療程8周內，開始以每1～2周減10％的速度緩慢減量，減至小于每日0.5mg/kg后，減藥速度按病情適當調慢；如果病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松每日10mg。長期使用激素會出現以下不良反應，如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發感染、股骨頭無菌性壞死和骨質疏松等，應予以密切監測。
　　激素沖擊療法：用于急性暴發性危重SLE，如急進性腎衰竭、NP-SLE的癲癇發作或明顯精神癥狀、嚴重溶血性貧血等，即用甲潑尼龍500～1000mg，溶于5％葡萄糖250ml中，緩慢靜脈滴注每天1次，連用3天為1療程，接著使用如上所述的大劑量潑尼松，如病情需要，1周后可重復使用，這樣能較快控制SLE暴發。
　　（二）免疫抑制劑
　　活動程度較嚴重的SLE，應同時給予大劑量激素和免疫抑制劑，后者常用的是環磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動，減少SLE暴發，以及減少激素的需要量。狼瘡腎炎用激素聯合CTX治療，會顯著減少腎衰竭的發生。
　　1．環磷酰胺  CTX沖擊療法，每次劑量0.5～1.0g/m2體表面積，加入0.9％氯化鈉溶液250ml內，靜脈緩慢滴注，時間要超過1小時。除病情危重每2周沖擊1次外，通常每4周沖擊1次，沖擊8次后，如病情明顯好轉（如尿蛋白轉陰），則改為每3月沖擊一次，至活動靜止后至少1年，可停止沖擊，沖擊療法比口服療效好。CTX口服劑量為每日l～2mg/kg，分2次服。CTX有胃腸道反應、脫發、肝損害等不良反應，尤其是血白細胞減少，應定期作檢查，當血白細胞<3×109/L時，暫停使用。
　　2．硫唑嘌呤  適用于中等度嚴重病例，臟器功能惡化緩慢者。硫唑嘌呤不良反應主要是骨髓抑制、肝損害、胃腸道反應等，劑量每日l～2mg/kg。
　　3．環孢素  每日5mg/kg，分2次口服，服用3個月。以后每月減少1mg/kg，至3mg/kg作維持治療。其主要不良反應為腎、肝損害，使用期間應予以監測。在需用CTX的病例，由于血白細胞減少而暫不能使用者，亦可用本藥暫時替代。
　　4．嗎替麥考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）  其活性代謝物為霉酚酸酯。劑量為每日1～2g/kg，分2次口服。它對白細胞、肝腎功能影響小。
　　5．抗瘧藥  羥氯喹每次0.1～0.2g，每日2次。氯喹每次0.25g，每日1次，對皮疹、關節痛及輕型患者有效。它對血象、肝腎功影響很小，久服后可能對視力有一定影響，氯喹可造成心肌損害。
　　6．雷公藤總苷  每次20mg，每日3次。對本病有一定療效。不良反應主要為對性腺的毒性，可發生停經、精子減少，尚有肝損害、胃腸道反應、白細胞減少等。
　　（三）靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）
　　適用于某些病情嚴重或（和）并發全身性嚴重感染者，對重癥血小板減少性紫癜有效，一般每日0.4g/kg，靜脈滴注，連續3～5天為一個療程。
　　（四）控制并發癥及對癥治療
　　根據病情選擇治療方案：
　　1．輕型  以皮損和（或）關節痛為主，則可選用羥氯喹（或氯喹），輔以非甾體類抗炎藥。治療無效應早服激素，每日量為潑尼松0.5mg/kg。
　　2．一般型  有發熱、皮損、關節痛及漿膜炎，并有輕度蛋白尿，宜用潑尼松，每日量為0.5～1mg/kg。
　　3．狼瘡腎炎  見附：狼瘡腎炎。
　　4．NP-SLE  甲潑尼龍沖擊療法和潑尼松每日1mg/kg，同時CTX沖擊治療，也可選用鞘內注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤10mg，每周一次。有抽搐者同時給抗癲癇藥、降顱壓等支持對癥治療。
　　5．溶血性貧血或（和）血小板減少  予甲潑尼龍沖擊和潑尼松每日1mg/kg，根據病情加用IVIG。
　　6．抗磷脂抗體綜合征  予抗血小板藥及華法林。
　　7．緩解期  病情控制后，尚需接受長期維持治療。應使用不良反應最少的藥物和用量最小有效劑量，以達到抑制疾病復發的目的，例如可每日晨服潑尼松5～10mg。
　　（五）一般治療
　　非藥物性一般治療殊為重要，必須：①進行心理治療使患者對疾病樹立樂觀情緒；②急性活動期要臥床休息，病情穩定的慢性患者可適當工作，但注意勿過勞；③及早發現和治療感染；④避免使用可能誘發狼瘡的藥物，如避孕藥等；⑤避免強陽光暴曬和紫外線照射；⑥緩解期才可作防疫注射，但盡可能不用活疫苗。
　　（六）血漿置換
　　通過清除血漿中循環免疫復合物、游離的抗體、免疫球蛋白及補體成分，使血漿中抗體滴度減低，并改善網狀內皮系統的吞噬功能，對于危重患者或經多種治療無效的患者有迅速緩解病情的功效。
　　（七）人造血干細胞移植
　　是通過異體或自體的造血干細胞植入受體內而獲得造血和免疫功能重建的醫療手段。其可能的作用機制如下：①患者在免疫清除治療后的免疫功能重建過程中，可以對自身抗原重新產生耐受；②在免疫治療過程中，對自身抗原反應的細胞克隆凋亡，達到新的免疫平衡，異常免疫反應減弱，自身抗體減少，有利于組織免疫損傷的修復。多項研究已經證實，人造血干細胞移植可以使傳統免疫抑制劑治療無效的患者病情得以緩解，但移植后復發是自體干細胞移植的突出問題，其遠期療效尚待長期隨訪后確定。
　　（八）生物制劑
　　可以將目前治療SLE的生物制劑分為以下幾類：①改變細胞因子活化和調節；②抑制T細胞活化并誘導T細胞耐受、阻斷T-B細胞相互作用；③作用于B細胞以減少B細胞產生抗dsDNA抗體；④抑制補體活化。目前用于臨床和臨床試驗治療SLE的藥物主要有抗CD20單抗（利妥苷單抗，rituximab）和CTLA-4。
　　生物制劑的應用為SLE治療尤其是難治性復發患者開辟了一條新途徑。然而，目前報道或研究多為小樣本量，其在SLE治療中的定位還需大規模、長期隨訪研究。
　　【SLE與妊娠】
　　沒有中樞神經系統、腎臟或其他臟器嚴重損害，病情處于緩解期達半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常嬰兒。非緩解期的SI。E患者容易出現流產、早產和死胎，發生率約30％，故應避孕。妊娠前3個月至妊娠期應用環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影響胎兒的生長發育，故必須停用以上藥物至少3個月方能妊娠。妊娠可誘發SLE活動，特別在妊娠早期和產后6周。有習慣性流產病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時應服低劑量阿司匹林（50mg/d）。激素通過胎盤時被滅活（但是地塞米松和倍他米松是例外）不會對胎兒有害，妊娠時及產后一個月可按病情需要給予激素治療。產后避免哺乳。
　　【預后】
　　隨著早期診斷的手段增多和治療SLE水平的提高，SLE預后已明顯改善。目前1年存活率約96％，5年約85％，10年約75％，20年約68％。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多臟器嚴重損害和感染，尤其是伴有嚴重神經精神性狼瘡和急進性狼瘡性腎炎者；慢性腎功能不全和藥物（尤其是長期使用大劑量激素）的不良反應，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等，是SLE遠期死亡的主要原因。
　　（張奉春）
　　[附]  狼瘡腎炎
　　狼瘡腎炎（1upus nephritis，LN）是SLE最常見和嚴重的臨床表現，SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害的臨床表現。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。
　　【發病機制】
　　IC形成與沉積是引起SLE腎臟損害的主要機制。循環中抗dsDNA等抗體與相應抗原結合形成IC后，沉積于腎小球；或者循環中抗dsDNA抗體與dsDNA相結合后，介導核小體（nucleosome），通過電荷吸引種植于腎小球和循環中抗dsDNA抗體與腎小球內在抗原發生交叉反應形成原位IC。無論是循環的IC沉積于腎小球或原位形成的IC兩者均能激活補體，引起炎性細胞浸潤，凝血因子活化及炎癥介質釋放，導致腎臟損傷。